Review
Morphological alterations of the mitochondrial myopathies
Alteraciones morfológicas de las miopatías mitocondriales
Rev Neurol 1998
, 26(Suplemento 1),
44–49;
https://doi.org/10.33588/rn.26S1.98037
Abstract
By means of the modified trichromic method of Gomori, introduced by Engel and Cunningham in 1963 [1], it has been possible to demonstrate the presence of ragged-red fibers (RRF) in the mitochondrial myopathies. At present, to study these disorders in muscle biopsies, one may also use morphological, ultrastructural, histochemical, fluorescent, immunological and molecular biology methods. However, the alterations thus demonstrated in striated muscle are not always present in all these diseases due to mitochondrial alterations. At the same time, the multisystemic nature of these diseases also implies alterations in the central nervous system
Resumen
Con la modificación del método tricrómico de Gomori, introducida por Engel y Cunningham en 1963 [1], se ha podido poner en evidencia la presencia de fibras rojo rotas o rojo rasgadas (FRR) en las miopatías mitocondriales. Actualmente para el estudio de estas enfermedades en las biopsias de músculo, se cuenta, además de con métodos morfológicos y ultraestructurales, con métodos histoquímicos, de fluorescencia, inmunológicos y de biología molecular. Las alteraciones evidenciadas con estas técnicas en el músculo estriado no son, sin embargo, constantes en todas las enfermedades debidas a alteraciones mitocondriales. A su vez, el carácter multisistémico de estas enfermedades comporta también alteraciones en el sistema nervioso central
Keywords
Biopsy
Method
Myopathy
Mitochondria
Pathology
Palabras Claves
Clínica muscular
Enfermedad mitocondrial
Enfermedad neuromuscular
Ictus agudo
Miopatía
Mitocondria
Músculo
Neuropatología
Patología
Patología neuromuscular
